Câncer de tireoide medular
• De onde vem o câncer de tireoide medular
• Tipos de câncer de tireoide medular
• Por que familiares precisam ser investigados
• Sintomas e diagnóstico do câncer de tireoide medular
• Como é o tratamento do câncer de tireoide medular
• Prognóstico: o que esperar
Você ou um familiar recebeu o diagnóstico de câncer de tireoide medular. A maioria das informações que você encontrou fala sobre o carcinoma papilífero, com prognóstico excelente. Mas o câncer de tireoide medular é uma doença diferente, com características próprias.
O câncer de tireoide medular é raro, mas tem importância clínica desproporcional à sua frequência. E um detalhe que poucos conhecem: em cerca de 25% dos casos, ele é hereditário. Isso transforma o diagnóstico individual em uma informação que pode salvar a vida de toda a família.
Por que o câncer de tireoide medular é diferente do papilífero?
A tireoide tem dois tipos de células produtoras. As células foliculares produzem T3 e T4. As células parafoliculares, também chamadas células C, produzem calcitonina.
O carcinoma papilífero se origina das células foliculares. O câncer de tireoide medular se origina das células C. Essa diferença explica tudo:
• O câncer de tireoide medular não capta iodo radioativo. Por isso, a radioiodoterapia não funciona nesse tipo
• O marcador tumoral não é a tireoglobulina, mas a calcitonina e o CEA
• O tratamento do câncer de tireoide medular é essencialmente cirúrgico
Quais são os tipos de câncer de tireoide medular?
Câncer de tireoide medular esporádico
Representa cerca de 75% dos casos. Ocorre de forma isolada, sem história familiar. Geralmente acomete adultos na 5ª e 6ª décadas de vida.
Câncer de tireoide medular hereditário
Representa aproximadamente 25% dos casos e está associado a mutações no gene RET. Pode se apresentar como câncer de tireoide medular familiar isolado, como Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2A (com feocromocitoma e hiperparatireoidismo) ou como NEM-2B (a forma mais agressiva, frequentemente em crianças).
Por que familiares precisam ser investigados no câncer de tireoide medular?
Quando confirmado o diagnóstico de câncer de tireoide medular, é obrigatória a pesquisa genética para mutação no gene RET. Isso acontece mesmo sem história familiar conhecida, porque em alguns casos a mutação é nova.
Se a mutação for encontrada, todos os familiares de primeiro grau, pais, irmãos e filhos, devem ser testados. Portadores da mutação têm risco de quase 100% de desenvolver o câncer de tireoide medular ao longo da vida.
A cirurgia preventiva, a tireoidectomia profilática, pode ser indicada antes que o tumor se desenvolva. A idade para a cirurgia depende do tipo específico de mutação.
Quais são os sintomas e o diagnóstico do câncer de tireoide medular?
Na fase inicial, o câncer de tireoide medular frequentemente se apresenta como um nódulo tireoidiano. Nódulos de tireoide com calcitonina sérica elevada são altamente sugestivos desse tipo de tumor.
A PAAF com análise imunoistoquímica pode sugerir o diagnóstico. A calcitonina sérica elevada confirma. Tomografia e PET-scan completam o estadiamento.
Como é o tratamento do câncer de tireoide medular?
A tireoidectomia total é o tratamento primário obrigatório. As células C estão distribuídas em toda a glândula. O esvaziamento cervical dos linfonodos é geralmente realizado junto, pois a taxa de comprometimento linfonodal ao diagnóstico é alta.
Para doença metastática ou recorrente não ressecável, inibidores de quinase como vandetanib e cabozantinib bloqueiam as vias ativadas pela mutação RET e retardam a progressão.
O que esperar do prognóstico do câncer de tireoide medular?
O prognóstico depende principalmente do estadiamento ao diagnóstico. Quando confinado à tireoide, a taxa de sobrevida em 10 anos é superior a 90%. Com metástases à distância, o prognóstico é significativamente pior.
Por isso, o diagnóstico precoce e o rastreamento familiar nos casos hereditários são fundamentais. Operar antes do tumor se desenvolver é a única forma de garantir as maiores taxas de cura.
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